conhecida pela ciência, a doença leva os pacientes a um estado vegetativo e de demência, sem qualquer perspectiva de recuperação. Em todo o País, foram registrados pouco mais de 100 casos nos últimos 30 anos. As duas mulheres que apresentaram os sintomas característicos da Creutzfeldt
- perda da coordenação motora e demência - moram no bairro Anchieta, zona leste da cidade. As autoridades médicas e sanitárias ainda não sabem dizer, de maneira inequívoca, o meio como a doença foi transmitida às vítimas rio-pretenses. Os casos estão em investigação pela Vigilância Epidemiológica, que considera a situação "preocupante."
A Creutzfeldt pode ser herdada geneticamente, ser transmitida por meio de transplante de órgãos e córneas e por alimentos contaminados, principalmente a carne.
A variação mais conhecida da Creutzfeldt é a chamada doença da vaca louca, que na Europa matou 150 pessoas nos últimos 20 anos. Neste caso, o meio de transmissão é por meio da carne de bovinos, eqüinos e ovinos, que desenvolvem uma proteína anormal - chamada de príon - que se acumula na carne do animal. Essa mutação na proteína acontece por causa da alimentação imposta aos animais na Europa, produzida a partir dos restos de outros animais, como cartilagem, cérebro e ossos. No Brasil, não existe nenhum relato confirmado de vaca louca ou de carne contaminada, já que o rebanho do País é alimentado com pasto. Apesar disso, temendo uma possível contaminação do rebanho brasileiro, em 2002, a Agência Nacional de Vigilância Sanitária
(Anvisa) baixou uma série de normas, entre elas a resolução 213, que restringiu a entrada de carne estrangeira no País. Na semana passada, os Estados Unidos - segundo rebanho do mundo - confirmaram os dois primeiros casos de vaca louca na América.
Doença que ataca o cérebro desafia a Ciência A Creutzfeldt é causada por um vírus lento, chamado de príon e que foi recentemente descrito pela ciência. Trata-se de uma variação de uma proteína que, misteriosamente, se acumula no cérebro das pessoas e ataca as células sadias, deformando-as. Não existe cura conhecida. Descrita pela primeira vez na Alemanha, em 1922, pelos médicos H.G. Creutzfeldt e A. Jakob, a doença tem o nome técnico de encefalopatia espongiforme, pela aparência de esponja verificada no cérebro dos pacientes após o óbito. Não existe também um exame preventivo que aponte a doença, normalmente desenvolvida por pessoas acima dos 50 anos. Um meio de diagnosticar a Creutzfeldt é a biópsia cerebral, mas por ser considerado um procedimento invasivo muito arriscado - pois é necessária a abertura do crânio - normalmente não é realizado.
Uma das características que mais impressiona nesta doença é que, após cirurgias ou incisões em pacientes diagnosticados, os médicos são orientados pelas regras de segurança biológica a descartar todo o material utilizado, já que não se conhece um sistema seguro de desinfecção. Métodos considerados normais, como raios ultra-violeta, calor ou soluções - como iodo - não são eficientes para garantir a esterilidade de bisturis, por exemplo. "É grande a chance de um médico contrair a doença durante intervenção num paciente de Creutzfeldt", diz o neurologista Valdir Tognola, que, junto com o filho, Valdir Maluf Tognola, diagnosticou a doença nas duas vítimas de Rio Preto.
Uma delas, uma advogada e professora aposentada, de 52 anos, está desde fevereiro em estado vegetativo.
O marido dela, um investigador de polícia aposentado, que prefere não ter seu nome divulgado, já percorreu diversos especialistas em São Paulo, Ribeirão Preto e Rio Preto, na tentativa de encontrar uma cura para a mulher, com quem está casado há 31 anos. De todos ouviu a mesma resposta:
que a doença é incurável, progressiva e fatal. "Dizem que não tenho nada a fazer, a não ser oferecer qualidade de vida no pouco tempo que resta", lamenta. Morador do bairro Anchieta, o investigador assiste a degradação física e mental da mulher, que registrou os primeiros sintomas da doença em dezembro de 2004 e rapidamente entrou em estado vegetativo. Os sintomas apareceram no mesmo período na outra vítima de Rio Preto, que morreu em fevereiro deste ano.
No início, o investigador pensou que se tratava de uma depressão e, com esse diagnóstico, a esposa foi medicada. "Ela começou esquecendo datas e nomes.
Mesmo com o jornal nas mãos, perguntava que dia era. O médico deu uns remédios e pediu para voltar em 30 dias, mas o quadro foi piorando.
Procurei outro médico, que pediu outros exames. Começaram a suspeitar que era Mal de Alzheimer. Como ela piorava a cada dia, levei para consultas em São Paulo, onde deram o diagnóstico de Creutzfeldt", afirma. O investigador diz que, ao retornar a Rio Preto com o quadro, procurou o neurologista Valdir Tognola, que reafirmou o diagnóstico. Ainda assim, levou a mulher para exames mais complexos no Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo (USP), em Ribeirão Preto, onde ela permaneceu por quase um mês.
"Ficou internada lá de 11 de março a 28 de abril na UTI. Pediram exames no liquor e pesquisa na proteína 14-3-3 (que pode indicar a doença), mas disseram que o quadro só poderia ser fechado com a necropsia (exame pós-morte)", afirma. Ao retornar a Rio Preto, e ainda não satisfeito com os diagnósticos, o investigador levou a mulher para novo exame, desta vez com o neurologista Valdir Maluf Tognola. "Ele então deu o veredicto. Não adiantava mais nada. A doença é fatal", diz o marido da paciente, que mesmo assim mantém a esperança e não desiste de encontrar a cura para a mulher, que passa as 24 horas do dia na cama, em estado vegetativo, sob cuidados intensivos de enfermeiras. "Ainda não desisti. Tenho esperanças.
Vou levá-la para a USP em São Paulo. Acredito que ela possa ser curada por meio das células-tronco. O problema é que nenhum médico faz a intervenção. Dizem que para o cérebro o método ainda está em pesquisa, mas já fizeram para coração e diabetes, vou insistir.
Teria de ser uma coisa rápida, pois o quadro piora a cada dia", afirma.
O ex-policial diz que os médicos não sabem afirmar como a esposa contraiu a misteriosa doença. "Eles falam apenas que a doença existe e que ela pode ter contraído o vírus, que se manifesta em algumas pessoas e em outras não. No começo achavam que era vaca louca, mas agora tenho certeza que é Creutzfeldt. A vaca louca só dá em pessoas que comem a carne contaminada.
Essa possibilidade é zero. Nunca viajamos e sempre comemos a mesma coisa, e eu sempre em maior quantidade. Se tivesse alguma coisa, seria comigo", diz.
Tognola diz que é difícil identificar quando e como a mulher pode ter contraído a doença, já que o agente causado da Creutzfeldt - o príon - pode ficar encubado por anos até se manifestar. Sobre o fato de as duas mulheres que apresentaram os sintomas da doença morarem na mesma região da cidade, o médico diz que "fica para a coincidência." Tognola diz que estes são os únicos casos que tem conhecimento em Rio Preto. Inconformado com o mal que aflige a mulher, o investigador diz que ela sempre teve a saúde perfeita e que na sua família não existe nenhum caso parecido. "Agora que estamos aposentados e iríamos aproveitar nossa vida, tudo acabou.
Temos chácara, sítio e situação financeira boa. Mas nada disso adianta. Minha vida acabou."
Mulher morreu três meses após os sintomas Outra família que passou pelo mesmo drama vivido pelo ex-investigador é a da dona de casa S.F.S., que morreu em fevereiro deste ano aos 58 anos, após apresentar os sintomas da Creutzfeldt-Jakob - perda de coordenação motora e demência. Sua morte ainda é um mistério e um choque para as filhas, que em três meses viram a mulher forte e trabalhadora acabar em uma cama, sem coordenação, sem fala e em estado de demência. Sua morte ainda não foi esclarecida pelos médicos, que não chegam a um consenso sobre o caso. "No início, começou com uma tontura e falta de equilíbrio. Depois, ficou sem coordenação motora, não conseguia coordenar a fala.
Percebia que ela queria falar, mas não conseguia. No final, nem reconhecia mais a gente. Foi uma degradação visível", conta uma de suas filhas, que é pedagoga e ainda não entende como essa rara e misteriosa doença atingiu sua mãe.
Os primeiros sintomas surgiram em novembro de 2004. Três meses depois, em fevereiro, estava morta.
"Ela começou a reclamar um cansaço físico muito grande, mas achei que era normal, já que trabalhava comigo na escola. Só queria ficar deitada, o dia todo. Realizamos todos os exames possíveis, até o de doença de pombos, mas não indicaram nada. Colheram liquor da espinha e não deu nada viral. Também não era um tumor. Até HIV e raio-X de todos os órgãos foi feito. Nada foi constatado e ninguém diz o que é", diz a filha. Depois de 60 dias internada, sendo que metade na UTI, S. morreu no dia 14 de fevereiro. "Quero muito saber o que ocorreu. Se é genético ou se ela pegou. Mas os médicos não sabem como ela contraiu, dizem apenas que é uma doença cerebral degenerativa, mas não sabem mais nada", afirma. No atestado de óbito de S., consta que ela morreu por causa de uma insuficiência renal aguda. "Mas ela tinha uma lesão muito grande no cérebro, na parte de trás", diz a filha.
O neurologista Valdir Maluf Tognola diz que o caso de S. foi bastante misterioso, já que sua morte ocorreu mais rápido do que normalmente é registrado em casos de Creutzfeldt. O médico diz que são "grandes" as chances de o caso de S. se tratar de Creutzfeldt. "Pode ser também uma encefalite grave, sem causa definida e que misteriosamente não respondeu aos antibióticos", diz. A situação financeira da família não permitiu a realização de exames mais complexos para determinar a causa da morte de S..
O neurologista não sabe dizer também como as duas mulheres de Rio Preto podem ter contraído a doença, considerada extremamente rara.
A incidência é de um caso a cada grupo de 1 milhão de pessoas.
"Pelo histórico das duas, não tinha nenhum fator de risco.
Não foram para a Europa (foco da epidemia de vaca louca), não têm caso na família e não passaram por transfusões ou cirurgias", afirma.
O médico disse que somente viu casos de Creutzfeldt-Jakob no período de três anos que trabalhou em São Paulo. "Vi uns quatro ou cinco casos", afirma. Ele não tem conhecimento do registro de outros casos em Rio Preto. Seu pai, o também neurologista Valdir Tognola, disse que durante os 30 anos que atende em Rio Preto se recorda de ter visto apenas quatro casos da doença na cidade. "Um eu até publiquei numa revista neurológica, há muitos anos", diz o médico, que compara o quadro da Creutzfeldt com o da encefalite.
"É uma proteína anormal que começa a se depositar no cérebro, um quadro igual a encefalite. Mas ai o doente começa a perder a coordenação motora, como se fosse uma demência. É uma doença pouco conhecida e pouco esclarecida", diz. O contágio desta doença é mais difícil que o da Aids. Ou ocorre por meio de sangue ou material contaminado. "É uma doença rara, por isso existem poucos estudos. Existe também um certo controle da carne.
Não há registro de contaminação da carne no Brasil", diz Maluf Tognola.
Vigilância já investiga casos
O diretor da Vigilância
Epidemiológica de Rio Preto, Eduardo Lázzaro, diz que os casos suspeitos de Creutzfeldt-Jakob estão sendo acompanhados e relatórios foram encaminhados à Diretoria Regional de Saúde (DIR-22) e para a sede do órgão em São Paulo. "Não foram casos que se caracterizaram pela transmissão por alimentos. Não são casos agudos, e sim crônicos. Não sabemos a causa, mas foi descartada a transmissão por alimento. Pela história das mulheres, pelos h ábitos e pelo antecedente epidemiológico da região", disse Lázzaro.
Os relatórios foram elaborados pela médica da Vigilância Epidemiológica, Maria Rita Cury, que afirmou que os sintomas dos casos "lembram" a moléstia da vaca louca. "Por isso estão em investigação, sendo analisados. Há necessidade de maiores exames, para que se possa afirmar com certeza o que ocorreu", diz.
Maria Rita diz que precisaria de "respaldo mundial" para, se for o caso, anunciar o registro de uma doença como a da vaca louca, por exemplo. Mas que os casos são acompanhados de perto e são considerados "preocupantes", à medida que a doença é relativamente nova e rara. "Não temos diagnóstico definitivo. Foram casos analisados no começo do ano e os prontuários encaminhados a São Paulo em maio", afirma. A médica diz que o fato dos dois casos terem surgido no mesmo bairro é uma coincidência "até que se prove o contrário." A médica diz que aguarda agora uma definição das investigações feitas em São Paulo e, que em termos de Vigilância Epidemiológica, não poderia descartar nenhuma possibilidade.
Nem mesmo de se tratar de vaca louca.
"Em Vigilância, nunca se descarta nada. Primeiro investigamos e aguardamos uma definição", afirma. O secretário de Saúde, Cacau Lopes, disse que não tinha conhecimento dos casos suspeitos em Rio Preto. Um dos médicos que atendeu S.F.S., João Simões Neto, disse que a causa da morte não foi determinada, mas ele se recusou a comentar o caso, sob alegação de que não poderia "expor" o prontuário dos pacientes. "A causa da morte dela foi um outro problema neurológico, talvez até um quadro de encefalite, mas os exames não determinaram a causa. Mas não posso falar de uma paciente que já morreu", disse.
Creutzfeldt-Jakob:
Não existe tratamento conhecido. A morte ocorre em 100 porcento dos casos. O período de incubação da doença pode chegar a 20 anos Incidência de um caso a cada grupo de 1 milhão de pessoas.
Agente transmissor:
:: Acreditava-se que um vírus era o responsável pela doença.
Entretanto, pesquisas recentes indicam que o agente é muito diferente dos vírus e de outros agentes conhecidos.
Recentemente descoberto, este agente foi chamado de "príon", abreviação paraproteinaceous infectious particle (partícula proteinácea infecciosa), que causa uma alteração em proteínas do cerébro
:: O príon é altamente estável, resistindo a extremos de
temperatura: congelamento, secagem, aquecimento e a temperaturas normais de cozimento, pasteurização e esterilização. Métodos comuns de esterilização, como fervura, formalina, álcool e radiação ultravioleta não são eficientes. O príon pode ser inativado por autoclave pressurizada ou por alvejantes
Transmissão:
:: Embora existam relatos de ocorrência da doença por meio de transmissão em ambientes hospitalares e cirúrgicos, a doença não pode ser considerada contagiosa. Pessoas que mantiveram contato com pacientes portadores da Creutzfeldt-Jakob não apresentam risco de adquirir a doença
:: Dos casos registrados, a única maneira de se contrair de uma pessoa infectada é por meio de transmissão iatrogência, ou seja, como consequência de um procedimento médico em que foram usados tecidos humanos ou instrumentos neurocirúrgicos contaminados
:: Transmissão de Creutzfeldt-Jakob já ocorreu em transplantes de córnea, implantação de eletrodos no cérebro e em transplantes de dura-máter - que envolve a espinha - contaminados
Possíveis modos de contaminação:
:: Transplantes de órgãos e córneas
:: Consumo de alimentos contaminados
:: Hereditariedade
:: Origens desconhecidas
Principais sintomas:
:: A doença de Creutzfeldt-Jakob pode desenvolver-se em qualquer idade nos adultos. É mais típica entre 50 e 70 anos de idade (80 porcento dos casos)
:: Os primeiros sintomas da doença podem incluir fadiga, ansiedade ou problemas com apetite, sono e de concentração.
Após algumas semanas, pode aparecer falta de coordenação motora, afasia, confusão mental, visão alterada, marcha e outros movimentos anormais, e uma demência de rápida progressão
:: Nos estados finais da doença, o paciente acaba ficando em estado acinético, imóvel. O tempo médio de sobrevida é de 5 meses e 80 porcento dos pacientes morrem em até um ano
:: O diagnóstico laboratorial pode ser com a pesquisa de uma proteína chamada 14-3-3 no liquor de pacientes com quadro de demência progressiva.
Essa proteína tem sensibilidade de 96 porcento e especificidade de 99 porcento para doença de Creutzfeldt-Jakob
:: O exame do tecido cerebral dá o diagnóstico de certeza da doença. Nesse exame podem ser vistas as alterações espongiformes do cérebro, compostas de pequenas cavidades nas células cerebrais.
No entanto,por se tratar de um procedimento invasivo (abertura do crânio) e muito arriscado, a biópsia cerebral para diagnóstico não é indicada
Doença da Vaca Louca:
:: A doença da Vaca Louca, como é mais conhecida a nova variante da doença de Creutzfeldt-Jakob, foi descrita como uma nova forma de encefalopatia espongiforme no gado bovino em 1986, na Inglaterra.
É transmitida por meio da carne contaminada
:: Os animais apresentam sinais de ansiedade e comportamento agressivo, evoluindo então com ataxia (dificuldades da marcha) e emagrecimento.
Depois, entre duas semanas e seis meses, o animal morre
:: Entre 1994 e 1997, também na Inglaterra, surgiram 22 casos de uma nova forma de encefalopatia espongiforme em humanos. Os indivíduos acometidos eram em média mais jovens do que aqueles com a doença típica de Creutzfeldt-Jakob (29 anos em média) e, diferentemente desta, a nova encefalopatia começava com alterações psiquiátricas e neurosensitivas, evoluindo com dificuldades para andar e demência progressiva em todos os casos. A evolução dessa nova doença até a morte foi, em média, de 14 meses
Fontes:
www.psiqweb.med.br
www.pgr.mpf.gov.br
www.anvisa.gov.br e reportagem
LISAS = Lista de Adversidades em Saúde
lisas@lisas.org.br.
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